第 8 章：罕見睾丸腫瘤
鞘膜間皮瘤 (Mesothelioma of Tunica Vaginalis)
流行病學與風險因素
鞘膜間皮瘤是一種極為罕見的惡性腫瘤，源自睾丸鞘膜的間皮細胞。其發病率極低，佔所有睾丸旁腫瘤的不到 5%。發病年齡分佈廣泛，但高峰期在 50 至 70 歲之間。與胸膜間皮瘤類似，石棉暴露 (Asbestos exposure) 是一個重要的風險因素，約 30-40% 的患者有明確的石棉接觸史。其他潛在風險因素包括長期陰囊水腫、創傷和疝氣修補術史。
臨床表現與診斷
患者最常表現為進行性的陰囊腫大，常伴有陰囊水腫 (Hydrocele)。約三分之一的患者會感到疼痛。由於症狀非特異性，術前診斷極為困難，常被誤診為單純性陰囊水腫或附睾炎。
- 影像學：超音波可見鞘膜增厚、結節狀突起或複雜性囊腫。
- 確診：通常在手術中發現異常增厚的鞘膜或腫塊，經病理切片確診。免疫組織化學染色（如 Calretinin, WT-1, CK5/6 陽性）對確診至關重要。
治療與預後
- 手術：根治性腹股溝睾丸切除術是首選治療。若懷疑局部侵犯，可能需要進行半陰囊切除術 (Hemiscrotectomy)。
- 輔助治療：對於侵犯性強或切緣陽性的病例，可考慮輔助性放射治療或化療（如 Pemetrexed 加上 Platinum 類藥物），但目前缺乏標準化指引。
- 預後：總體預後較差，局部復發率和遠處轉移率均高。中位生存期約為 2 年。
睾丸網腺癌 (Adenocarcinoma of Rete Testis)
病理特徵
睾丸網腺癌是一種極罕見的腫瘤，起源於連接曲細精管和附睾的睾丸網上皮。診斷標準嚴格，必須排除原發性肺癌、前列腺癌或消化道癌症的轉移，且腫瘤應主要位於睾丸門 (Hilum)，不直接侵犯睾丸實質的周邊。
臨床管理
表現為睾丸腫塊，常伴有陰囊水腫。治療以根治性睾丸切除術為主。由於淋巴轉移風險高，部分專家建議進行腹膜後淋巴結清除術 (RPLND)。對化療和放療的反應通常不佳。
類癌腫瘤 (Carcinoid Tumors)
分類與特徵
睾丸類癌極為罕見，佔睾丸腫瘤的 <1%。可分為：
- 原發性類癌：通常為良性，預後良好。
- 轉移性類癌：源自胃腸道或肺部，預後較差。 約 10-15% 的病例伴有類癌症候群 (Carcinoid syndrome)，表現為皮膚潮紅、腹瀉等。
診斷與治療
超音波顯示為界限分明的實質性腫塊，內部血流豐富。治療為根治性睾丸切除術。術後需長期追蹤，並評估是否有類癌症候群的生化標記（如尿液 5-HIAA）。
性腺間質腫瘤 (Gonadal Stromal Tumors)
除常見的萊氏細胞瘤和支持細胞瘤外，還包括更罕見的顆粒細胞瘤 (Granulosa Cell Tumor) 和混合型性索間質瘤。
- 顆粒細胞瘤：分為成人型和幼年型。幼年型通常發生在出生後前幾個月，為良性；成人型則有惡性潛力，約 20% 會轉移。
其他罕見惡性腫瘤
- 橫紋肌肉瘤 (Rhabdomyosarcoma)：兒童和青少年最常見的睾丸旁軟組織肉瘤。分為胚胎型 (Embryonal) 和腺泡型 (Alveolar)。治療需結合手術、化療和放療。
- 平滑肌肉瘤 (Leiomyosarcoma)：源自精索或附睾的平滑肌，常見於老年男性。