第 7 章：淋巴瘤與轉移性疾病
原發性睾丸淋巴瘤 (Primary Testicular Lymphoma, PTL)
流行病學與病理學
原發性睾丸淋巴瘤是一種罕見但具侵略性的惡性腫瘤，約佔所有睾丸腫瘤的 1-9%，但在 60 歲以上男性的睾丸惡性腫瘤中則是最常見的類型，佔該年齡層病例的 25-50%。雙側發病的比例顯著高於生殖細胞瘤，約為 5-35%，且可能同步或異時發生。
病理學上，絕大多數（80-90%）的原發性睾丸淋巴瘤屬於瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤 (Diffuse Large B-Cell Lymphoma, DLBCL)。其他較少見的亞型包括伯基特淋巴瘤 (Burkitt lymphoma，常見於兒童)、濾泡性淋巴瘤 (Follicular lymphoma) 和 T 細胞淋巴瘤。免疫組織化學染色對於確診至關重要，典型的 DLBCL 會表現 CD20、CD79a 等 B 細胞標記。
臨床表現與診斷
患者通常表現為無痛性睾丸腫大，部分患者可能伴有全身性 B 症狀（發燒、盜汗、體重減輕）。理學檢查可觸及堅硬、瀰漫性的睾丸腫塊。陰囊超音波是首選的影像學檢查，典型表現為瀰漫性低回音病灶，且血流訊號增加。由於淋巴瘤常侵犯附睾和精索，影像上需與附睾睾丸炎鑑別。
確診依賴於根治性腹股溝睾丸切除術 (Radical Inguinal Orchiectomy)。術前應進行完整的血液學檢查（包括 LDH、全血細胞計數）和分期影像檢查（CT 掃描頸部、胸部、腹部和骨盆）。由於睾丸淋巴瘤有高風險侵犯中樞神經系統 (CNS) 和對側睾丸，建議進行腰椎穿刺以評估腦脊髓液，並考慮對側睾丸的預防性處置。
分期與預後
目前最常用的分期系統是 Ann Arbor 分期系統：
- 第一期 (Stage I)：病變侷限於睾丸。
- 第二期 (Stage II)：侵犯橫膈膜以下的淋巴結（如腹主動脈旁淋巴結、骨盆淋巴結）。
- 第三期 (Stage III)：侵犯橫膈膜以上的淋巴結。
- 第四期 (Stage IV)：侵犯結外器官（如 CNS、骨髓、皮膚、肺）。
預後因素包括年齡、分期、體能狀態、LDH 數值以及病理亞型。總體而言，原發性睾丸淋巴瘤的預後較同期的結內淋巴瘤差，這可能與睾丸作為免疫豁免部位 (Immune-privileged site) 的特性有關。
治療管理
治療通常採用多模式療法 (Multimodal Therapy)：
- 手術：根治性睾丸切除術是診斷和局部控制的首要步驟。
- 化學治療：R-CHOP 方案（Rituximab, Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine, Prednisone）是目前的標準全身性治療。
- 放射治療：對於第一期和第二期患者，通常建議對對側睾丸和骨盆/腹主動脈旁淋巴結進行預防性放射治療，以降低復發風險。
- 中樞神經系統預防：由於 CNS 復發風險高，建議進行鞘內化療 (Intrathecal chemotherapy) 或高劑量全身性 Methotrexate 作為預防。
繼發性睾丸侵犯 (Secondary Testicular Involvement)
白血病 (Leukemia)
急性淋巴性白血病 (ALL) 是兒童最常見的惡性腫瘤，睾丸是其在化療後常見的髓外復發部位之一。這是因為血睾屏障 (Blood-Testis Barrier) 阻礙了多數化療藥物進入睾丸實質，使其成為白血病細胞的「庇護所」。臨床上表現為單側或雙側無痛性腫大。診斷通常需要開放性睾丸切片。治療包括全身性化療和局部放射治療。
轉移性腫瘤 (Metastatic Tumors)
轉移至睾丸的實體腫瘤相對罕見，最常見的原發部位包括前列腺（最常見）、肺部、黑色素瘤、結腸和腎臟。
- 前列腺癌：通常在晚期前列腺癌患者進行雙側睾丸切除術（去勢手術）時偶然發現。
- 肺癌：偶爾可見，預後通常極差。 診斷主要依賴病史和病理特徵。轉移性腫瘤通常侵犯睾丸間質，而保留曲細精管結構。
鑑別診斷
在評估睾丸腫塊時，需考慮以下鑑別診斷：
- 原發性生殖細胞瘤（精原細胞瘤、非精原細胞瘤）
- 慢性肉芽腫性睾丸炎
- 結節性多動脈炎 (Polyarteritis nodosa)
- 結節病 (Sarcoidosis)